Бронхо-пищеводные свищи у детей представляют собой редкую, но клинически значимую патологию, характеризующуюся наличием патологического сообщения между просветом пищевода и бронхиальным деревом. Актуальность проблемы обусловлена трудностями диагностики, многообразием врожденных и приобретенных причин формирования, высокой частотой тяжелых бронхолегочных осложнений, а также сохраняющейся летальностью при осложненном течении. Врожденные бронхо-пищеводные свищи относятся к порокам развития передней кишки и формируются вследствие нарушения разделения дыхательной и пищеварительной трубок на ранних этапах эмбриогенеза. Их частота, по данным научных публикаций, составляет приблизительно 1 случай на 2500−4000 новорожденных, а трахео- и бронхопищеводные свищи в целом встречаются с частотой около 1:3500−4500 живорождений. Изолированные формы без атрезии пищевода наблюдаются лишь примерно у 4% пациентов, что подчеркивает редкость данной патологии и ограниченность накопленного клинического опыта. Важно отметить, что не все врожденные свищи диагностируются в неонатальном периоде: при малом диаметре или клапанном механизме сообщения клинические проявления могут быть стёртыми, вследствие чего диагноз устанавливается в более старшем возрасте, включая подростковый.
Наряду с врожденными формами существенную клиническую значимость имеют приобретенные бронхо-пищеводные свищи, что особенно актуально для пациентов старшего детского возраста. Среди причин их формирования ведущую роль играют злокачественные новообразования средостения, на долю которых приходится до 50% случаев приобретенных бронхопищеводых свищей, а также осложнения рака пищевода, при котором свищи формируются у 5−15% больных. К другим причинам относятся пролонгированная интубация и трахеостомия, приводящие к формированию доброкачественных трахео- и бронхопищеводных свищей в 75% наблюдений, послеоперационные осложнения, эндоскопические вмешательства, травмы грудной клетки, инородные тела пищевода, химические ожоги, медиастиниты, специфические инфекционные процессы, включая туберкулез внутригрудных лимфатических узлов, а также последствия лучевой терапии. В педиатрической практике особое значение имеют пролежни и некроз стенки пищевода после проглатывания батареек и других агрессивных инородных тел.
Клиническая значимость бронхо-пищеводных свищей определяется прежде всего высоким риском хронической аспирации. Попадание пищи, слюны и желудочного содержимого в дыхательные пути приводит к формированию рецидивирующей бронхолегочной патологии. По данным наблюдений, рецидивирующие бронхиты и пневмонии развиваются у 66% больных. Бронхообструктивный синдром и свистящее дыхание отмечаются примерно у 40% больных, функциональные нарушения легких — также до 40%, а трахео- и бронхомаляция выявляется в 10−20% случаев. Длительно существующая аспирация может приводить к формированию бронхоэктазов, ателектазов и необратимого фиброза легочной ткани, что особенно неблагоприятно при поздней диагностике.
Несмотря на то, что хирургическое лечение является основным методом коррекции, оно сопровождается значительной частотой осложнений. Ранние послеоперационные осложнения описаны у 62,5% пациентов, при этом стеноз анастомоза развивается у 50,2%, а его несостоятельность — у 22,7%. По данным других клинических серий, общая послеоперационная заболеваемость достигает 46,7%, а стеноз трахеи наблюдается у 26,6% больных. После сложных реконструктивных вмешательств на пищеводе тяжелые осложнения могут достигать 63%.